Sorry, this entry is only available in Polish. For the sake of viewer convenience, the content is shown below in the alternative language. You may click the link to switch the active language.
Naczyniaki wczesnodziecięce są najczęstszymi guzami tkanek miękkich u dzieci, występują u 4 do 10% dzieci do pierwszego roku życia, znacznie częściej u dziewczynek niż u chłopców. Największym czynnikiem ryzyka wystąpienia naczyniaka jest niska masa urodzeniowa noworodka.
Bezpośrednio po urodzeniu naczyniak może być niewidoczny, może mieć tez postać delikatnej różowej plamy, lub teleangiektazji czyli tzw. pajączka naczyniowego. Naczyniaki wczesnodziecięce są umiejscowione zazwyczaj w skórze, mogą również znajdować się w narządach miąższowych lub np. drogach oddechowych.
Rozwój naczyniaków przebiega w trzech fazach. Początkowo jest to faza bardzo szybkiego wzrostu, zwykle między 3 a 5 miesiącem życia, w niektórych przypadkach nawet do 24 miesiąca. W tym czasie naczyniak rośnie nieproporcjonalnie szybko do wzrostu dziecka co często bardzo niepokoi rodziców. Następnie mamy do czynienia z faza plateau, podczas której naczyniak nie wykazuje istotnych zmian. Następnie, dochodzi do spontanicznej inwolucji czyli zaniku. Jest to charakterystyczne dla naczyniaków wczesnodziecięcych, że pozostawione bez żadnej interwencji medycznej całkowicie zanikają. U 60% 4-latków i 76% 7-latków dochodzi do całkowitej inwolucji zmian.
Powikłania miejscowe w postaci nadmiaru skóry, teleangiektazji lub włóknistej blizny dotyczą około połowy dzieci i mogą być leczone w późniejszym wieku operacyjnie lub laseroterapią. U większości pacjentów zalecana jest uważna obserwacja i postawa wyczekująca ze względu na ich znaną naturalną inwolucję w czasie.
W postawieniu rozpoznania naczyniaka wczesnodziecięcego dla lekarza najbardziej pomocny jest starannie zebrany wywiad. Ważny jest wiek powstania zmiany, tępo wzrostu, wystąpienie powikłań miejscowych lub ogólnych. Lekarz ocenia wygląd, lokalizację i rozmiary naczyniaka. Naczyniak zlokalizowany w skórze w zależności od fazy w której się znajduje różni się wyglądem. Zmiana w fazie proliferacji jest mocno wypełniona, ciemnoczerwona, w fazie inwolucji robi się bardziej płaska i sino-szara, mniej napięta. Pomocne w diagnostyce różnicowej zmian naczyniowych i prowadzeniu obserwacji mogą być badania obrazowe. Najczęściej stosowanym, nieinwazyjnym badaniem jest usg , które może dostarczyć wielu ważnych informacji. W przypadku zmian zlokalizowanych w jamach ciała np. w oczodole konieczne jest czasami wykonanie rezonansu magnetycznego (MRI). Wadą MRI u małych dzieci jest konieczność zastosowania znieczulenia ogólnego ponieważ pacjent musi być nieruchomy. W przypadku zmian o trudnej lokalizacji może być konieczne dodatkowe badanie np. okulistyczne lub laryngologiczne.
Około 10% małych pacjentów z naczyniakami wymaga leczenia w fazie proliferacji z powodu lokalizacji zagrażającej życiu, powikłań miejscowych lub z powodu poważnego defektu kosmetycznego. Przykładem są naczyniaki zlokalizowane w drogach oddechowych mogące prowadzić do niewydolności oddechowej. Zmiany w obrębie powieki mogą powodować astygmatyzm i inne wady wzroku. Guzy naczyniowe położone w obrębie twarzy mogą prowadzić do trwałych zniekształceń. Naczyniaki ulegające owrzodzeniu, martwicy lub utrudniające prawidłowy rozwój i funkcjonowanie dziecka również stanowią wskazanie do leczenia.
Leczenie naczyniaków wczesnodziecięcych w ostatnich latach uległo poważnej zmianie dzięki odkryciu nieznanego wcześniej działania propranololu.
Propranolol jest nieselektywnym beta-blokerem, lekiem powszechnie stosowanym w kardiologii. Zastosowany u pacjenta z naczyniakiem znacznie przyspiesza proces inwolucji zmiany. Jest to leczenie bardzo skuteczne oraz obarczone znacznie mniejsza ilością możliwych powikłań niż dotychczas stosowane.
Kwalifikując pacjenta do leczenia propranololem nie należy jednak zapominać o działaniu ogólnym nieselektywnego beta- blokera na organizm małego dziecka, który może powodować bradykardię ( zbyt rzadkie bicie serca), skurcz oskrzeli i problemy z oddychaniem, oraz hipoglikemię ( niski poziom cukru we krwi). Powikłania te występują bardzo rzadko, lecz mogą stanowić bezpośrednie zagrożenie życia małego pacjenta. Dlatego wdrożenie leczenia następuje po wstępnych badaniach, które obejmują min. konsultację kardiologiczną z wykonaniem badania Echo serca oraz badania laboratoryjne oceniające min. morfologię krwi, glikemię, funkcję wątroby, elektrolity.
Lek podaje się w stopniowo zwiększających się dawkach w warunkach szpitalnych aż do osiągnięciu dawki leczniczej. Rodzice dziecka leczonego propranololem muszą być przeszkoleni w wykonywaniu pomiarów glikemii u małego pacjenta oraz w postępowaniu w przypadku wystąpienia objawów niepożądanych po podaży leku. Podczas pobytu w szpitalu w trakcie rozpoczęcia leczenia rodzice mają czas przyswoić nową wiedze i umiejętności.
Podczas kwalifikacji dziecka do leczenia należy rozważyć wszystkie korzyści oraz potencjalne ryzyko aby dla każdego pacjenta indywidualnie wybrać najlepsze postępowanie.
Około 10% małych pacjentów z naczyniakami wymaga leczenia w fazie proliferacji z powodu lokalizacji zagrażającej życiu, powikłań miejscowych lub z powodu poważnego defektu kosmetycznego. Przykładem są naczyniaki zlokalizowane w drogach oddechowych mogące prowadzić do niewydolności oddechowej. Zmiany w obrębie powieki mogą powodować astygmatyzm i inne wady wzroku. Guzy naczyniowe położone w obrębie twarzy mogą prowadzić do trwałych zniekształceń. Naczyniaki ulegające owrzodzeniu, martwicy lub utrudniające prawidłowy rozwój i funkcjonowanie dziecka również stanowią wskazanie do leczenia.
lek. Karolina Rosołowicz – specjalista chirurg dziecięcy
